Артрогрипоз

Артрогрипоз – рідкісне вроджене захворювання. Вражає здебільшого суглоби кінцівок і в деяких випадках хребет. Пацієнти з артрогрипозом обмежені в активних і пасивних рухах, деякі суглоби практично не рухаються.

Артрогрипоз характеризується атрофією м’язів і деформацією кінцівок. Ураження центральної нервової системи зумовлено затримкою розвитку мозку, також з’являється дегенерація нервів. Збудливість і чутливість при цьому м’язи не втрачають.

Причини розвитку артрогрипоза

Причини виникнення артрогрипоза вивчені не до кінця, проте є думка, що це захворювання може виникнути через брак навколоплідних вод. Саме з-за цього загальмоване нормальний рух кінцівок плода в утробі, а суглоби закріплюються в одному положенні.

Ця версія розглядається як основна, але існує ще близько 150 причин, за яким може розвинутися артрогрипоз.

Це плацентарна недостатність, вірусна і бактеріальна інфекція, аномалія матки, вплив медикаментозних препаратів, різних хімічних речовин під час вагітності і багато іншого.

Також в анамнезі матері спостерігаються різні відхилення: самовільні викидні, токсикоз, аборти та ін

Внутрішньоутробний розвиток порушується під впливом тератогенного чинника, в результаті пошкоджується спинний мозок, можливо також порушення розвитку волокон м’язів, що згодом призводить до їх денервації. У результаті порушується м’язовий тонус, а наслідком цього стає нерухомість суглобів і їх фіксація в одному положенні.

Симптоми артрогрипоза

На більш легких стадіях вражена одна кінцівка. На важкій стадії артрогрипоза відбувається атрофія м’язів, також уражені всі суглоби кінцівок.

Зовнішній вигляд людини, що страждає артрогрипозом, має такі особливості:

• непропорційно подовжений тулуб (у співвідношенні з недорозвиненими і деформованими кінцівками);
• вузькі, скошені під тупим кутом плечі, без природного м’язового рельєфу;
• шия виглядає як дуже широка.

Спочатку спостерігаються фіброзні, а потім кісткові контрактури з установкою кінцівки в певному положенні, кисті рук і стопи деформовані. У багатьох пацієнтів лікарі відзначають вивихи і підвивихи, аплазії, гіпоплазію надколенников. Захворювання може поєднуватися з іншими вадами розвитку.

Наслідки артрогрипоза

• клишоногість;
• при важкому ступені клишоногості — деформація стопи;
• неповне розвиток нервів і м’язів кінцівок;
• косорукість;
• розгортання стегон назовні;
• вроджені вивихи стегна;
• в колінних суглобах можливі тільки качательние руху;
• в променезап’ясткових і ліктьових суглобах спостерігаються згинальні контрактури.

Лікування артрогрипоза дуже довгий і важкий. Для того щоб лікування артрогрипоза було успішним, його потрібно починати відразу після виявлення хвороби.